疑难病例讨论:
发热,肝脾淋巴结肿大,多关节疼痛,腹泻,黑便
患者男,34岁,主诉为反复发热4年余,黑便4天于2009年10月29日步行入院.
现病史:患者于2005年9月13日因受凉后出现发热,体温最高达39℃,伴有畏寒,咽痛及轻度双膝关节疼痛,自述近期出现口腔溃疡,间断牙龈出血,无皮疹,脱发,光过敏,无咳嗽,咳痰等不适,社区医院予以对症处理后体温降至正常.治疗第三天输液过程中再次出现高热,体温达41.0℃,伴有寒战,恶心,呕吐胃内容物.当地医院,血常规:WBC 0.8-2.7×109/L之间,异形淋巴细胞3.1-7.3×106/L,骨髓涂片未见明显异常.B超:脾肿大(肋下3CM),双侧颈前区多个淋巴结肿大(最大3.3×0.8CM),第一次行左颈部淋巴结活检并请省肿瘤医院病理科会诊后示:部分淋巴滤泡明显扩大伴血管增生,部分淋巴细胞增生较活跃,恶性依据不足.乙肝两对半:HBsAg(+) HBcAb(+), ESR,CRP,ASO,RF,PPD,肥大氏反应均阴性,3次血培养,骨髓培养及血涂片找疟原虫均为阴性.予以泰能抗感染,阿昔洛韦抗病毒及保肝,升白细胞等对症支持治疗后,患者双膝关节疼痛缓解,仍有发热,以午后,夜间为主,体温最高达40.5℃,予以物理降温,退热药效果不佳,间断使用地塞米松10mg处理,可维持体温正常约24小时.期间出现腹泻,为黄色稀便,约5-6次/天,对症处理后好转.9月28日体温自行降至正常.2005年9月29日转入我院,骨髓细胞学检查示:粒细胞增生减低,晚幼粒以下阶段细胞比值均减低;吞噬细胞增加,此类细胞胞体大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红,幼红细胞及血小板,诊断为嗜血细胞综合症;予以抗炎,输血,升白细胞及对症支持治疗后病情好转出院.出院后仍反复发热,每次发热前多有受凉感冒史,每次发热15-20天,发热多在38-40℃,偶伴双膝关节疼痛,高热时伴畏寒,偶有恶心,呕吐胃内容物,不伴其他不适,
此后先后18次在当地及我院和北京协和医院住院,4次淋巴结活检,3次骨髓细胞学检查,2次胃镜,病毒全套,狼疮全套,ENA全套,自身免疫性肝炎全套,抗核小体抗体均阴性;肿瘤标志物正常;诊断不明,予以抗感染,制酸,护胃,对症支持治疗.
2008年予以异烟肼,利福喷丁,链霉素,乙胺丁醇四联诊断性抗痨治疗3个月,仍有反复发热,淋巴结及脾脏未见明显缩小.于2009年2月因 °反复发热,脾大,白细胞降低 ±在外院行脾脏切除术+肝活检+腹膜后淋巴结活检,病检回报:检材为脾脏组织,结合临床符合副脾症,窦血管扩张淤血.肝脏大致正常,少许淋巴细胞浸润.腹膜后淋巴结反应性增生,术后白细胞基本恢复正常.
2009年4月再次出现反复高热,伴关节疼痛,双眼脸浮肿,四肢多形性充血性斑片状,斑点状皮疹,发热时伴有双上肢麻木,感觉减退.
2009年5月开始口服强的松50mg/d,体温下降至正常,一个月后逐渐减量,至20mg/d时,再次出现发热,增加剂量后体温下降,但未完全正常(间有低热).
4天前,患者无明显诱因解黑便,质软,每天约1-2次,量不多,伴有盗汗,无腹痛,恶心,呕吐,2009年10月28日在我院门诊胃镜示:十二直肠球部多发溃疡(A1),食管多发溃疡(A1).起病以来,精神较差,食欲较前减少,睡眠尚可,体重较前减轻,具体不详.
既往史:有乙肝病史5年,否认高血压,糖尿病病史,否认"结核"等传染病史及密切接触史, 2009年2月行脾切除术.无输血史,无药物过敏史,预防接种史不详.
个人史,婚育史无特殊.
家族史:其母患有糖尿病,余无特殊.
体格检查:T:38.5℃,R:20次/分,P:82次/分,BP 110/70mmHg.发育正常,营养较差,神清合作,自主体位,慢性病容,双侧颈部,锁骨上,腋窝可触及多个肿大淋巴结,最大者3×2CM,质中,活动可,心肺(-)
入院诊断:1.发热查因:(1)风湿性疾病
(2)淋巴瘤
2.病毒性肝炎 慢性 乙型
3.消化系多发性溃疡
4.脾,副脾切除术后
入院后积极完善相关检查,
09.10.30日:血常规:WBC 9.2x109/L,RBC 4.36x1012/L,HB 126g/l,PLT165 x109/L,NE% 53.7%;
尿常规:尿胆红素+,尿胆原+,11月3日复查均阴性;
多次SR+OB阴性.
抗HIV阴性;
凝血功能示: APTT 活化部分凝血活酶 45秒↑,FIB 纤维蛋白原 5.01g/L↑,余未见明显异常;

下一页