认猝睡症
张美琪 药师 大慈济医院 药剂科 认 猝 睡 症
一,前言
人一生中约有三分之一的时间花 在睡眠上,而猝睡症为一种终身的疾病. 在美国几乎有 125,000～200,000 的美国 人受猝睡症所困扰但却只有 50,000 真正 被诊断出,许多人甚至终其一身没有 被诊断出.猝睡症是一种与中枢经系 统相关的特殊睡眠障碍的疾病,於医学文 献上最早被报导是於 1877 德国的一对 母子 1 ,直到 1880 才由法国的医师 Jean-Baptiste Edouard Gelineau正式将其 命名为猝睡症(narcolepsy)2,其於床 上出现主要的特徵为持续地尽管有一夜 的好眠,隔日依然昏昏欲睡,患者常常 自主地於适当的场合与时间突然睡著 ,夜间睡眠也时常受扰而醒.有些患 者甚至会伴随突然失去肌肉的张发生 猝倒的现象 (从轻微的无如脖子或膝盖 软掉到全身瘫痪掉有可能) 除此种 主要的特徵外还包括另外种辅助的特 徵,一为入睡前的幻觉,另一为睡眠的麻 痹3 . 猝睡症的症,特别是白天过渡的嗜 睡及猝倒的现象,时常造成一个人於社 交,个人及专业生活上的困扰,甚至影响 生命的安全,因此值得我们加以的重视. 猝睡症目前虽未有完全治愈的法,但能 藉由中枢经兴奋剂改善白天过渡的 嗜睡,提高警觉以及给予三环抗忧郁 剂改善猝倒及其他猝睡症的症3.
示在美洲和西欧其发生的机为 0.02 ％~ 0.09 ％,香港为 0.0034％,日本为最 高 0.18 ％ 4 ,相较之下以色为最低为 0.002 ％ 5 .猝睡症第一次发病通常是於 15 岁或於 35 岁此个高峰期6,男,发 生的比为相似其严重的程因人而 .此外其他的因素如外伤,怀孕, 的压也会影响其发病时的症. 猝睡症发病的真正原因至今仍未被 完全的了解,有证据显示可能和脑部正 常的hypocretin neuron,遗传,免疫机制, 基因功能损害,环境因子(如外伤感染) 等相关,但目前较被接受的为 hypocretin 基 因 功 能 损 害 使 得 脑 部 monoamines和acetylcholine平衡而导致 调控清醒与睡眠的机制被瓦解7. 在 动 物 的 实 验 中 发 现 type 2 hypocretin receptor 可能扮演著重要的角 色.但到目前为止於早期发病及非典型猝 睡症的病人中并未发现 type 2 hypocretin neuron 有产生突变的现象.但於死后猝 睡 症 的 病 人 的 脑 脊 髓 液 中 发 现 type 1 hyprocretin 的有呈现明显的低 因此 . 认为偶发型及原发型的猝睡症可能是经 由种同的作用机制. Hypocretin neuron 主 要 是 位 於 下 视 丘,会分一种特殊的经传导物质称为 hypocretins.Hypocretine neuron亦会进一 步结至其他的脑区如延脑,桥脑而构成 hypocretin,此系统的主要功用目前仍未 知.其中有一条hypocretinergic的径会 传入locus coeruleus,dorsal raphe和脊髓. 且於动物的实验中已被证实正常构造
二,病学及病因学
根据特殊的问卷及睡眠试验报告显
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认 猝 睡 症
和 功 能 的 hypocretin 系 统 会 影 响 到 monoamines和acetylcholine之间的平衡机 制而导致控制正常睡眠的机制被瓦解和 出现的白日过渡嗜睡及正常的快速动 眼期出现有直接的关系8.
三,床症
猝睡症於床上有个主要的症 包括白日过渡嗜睡及猝倒.至少有三个月 持续性的产生无法抗拒性的睡眠 (主要是 白天) ,且仅仅发生於松懈的时候但也 可能出现於适当的时间及场合.轻者只 是恍忽,注意集中,工作还能照 样进,一定频频打瞌睡.中者只有 在放松时,如吃过后,看电视, 听音时才容睡著.重的患者则会於 在必须全灌注的场合中,如站值 勤,吃,开,与重要上司,客户会谈, 产生无法控制的嗜睡现象. 当患者出现白日猝睡的况时,常会 即进入梦乡,於入睡后的五分钟就进入 快速动眼期9(详图一) .白日的嗜睡并 无法取代晚上恢性的睡眠,所以患者的 警觉性及注意会呈现明显的低,记忆 也会变差常常会觉得疲倦,. 当病患发生猝倒症时会出现暂时,可逆性 的失去肌肉的张,猝倒症的发生通常是 受到外的激如大笑,惊喜或生气等情 感性的激所引发,会持续几秒到几分 钟.约有 65～70 ％的猝睡症病人会出现 猝倒症的现象,其作用的机制相似於发生 白日过渡嗜睡.然而猝倒的发生通常是发 生於病程进展的后期,所以当病人没有出 现猝倒的现象时并能将其排除可能患 有猝睡症. 猝睡症的患者其发生睡眠麻痹的机 约为 60 ％10.睡眠麻痹其典型的特徵 为在入睡将醒或清醒入睡时的过渡时期

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