中国实用眼科杂志 2 0 0 6 年6月第 2 4 卷第 6 期ChinJPractOphthalmol,June2006,Vol24,No.6以眼部症状为首发表现的真性红细胞增多症 患者眼部临床特征分析 窦晓燕 杜新 司马晶 李林 杨浩江 郭疆 李炜 【 摘要l 目的 分析和探讨真性红细胞增多症患者眼部病变的临床特征 . 方法 对6例以眼部症 状为首发表现的真性红细胞增多症 病人 , 常规行裂隙灯、 眼底镜及眼底荧光血管造影检查并用血细胞分 离机行红细胞清除术. 对其中l 例在血象正常后行2 期人工晶体植入术.结果 6 例患者全身及眼部症 状明显缓解 , 眼底静脉血管迂 曲状态有所缓解 , 视盘边界较前清晰 , 其中l例伴有上睑下垂的患者眼睑 下垂症状明显改善 ,l 例无晶体眼行人工晶体植入术后玻璃体出血 , 经对症处理后 出血吸 收.结论 真 性红细胞增多症 在眼部的临床表 现缺乏特异性. 凡 出现 眼部症状伴异常血象特别是 红细胞异常增多者 , 应怀疑真性 红细胞增多症的可能. 利用血细胞分 离机行 红细胞清除术是治疗 真性 红细胞增多症合并 眼部 病变的有效措施. 【 关键 词】 真性 红细胞增多症, 眼, 红细胞清除术 T h e c h a r a c t e r i s t i c a l l y a n a ly ~s o f c l i n i c a l ma n i f e s t a t io n s o f o c u l a r d i s o r d e r s a S f i r s t s y mp t o ms f o r p o l y c y t h e mi a v e r a DOU Xi a o - y a n . S I M A- J t n g . e t a 1 . Th eS h e n z h e nS e c o n d P e o p l e s Ho s pi t a l 5 1 8 0 3 5 [ A b s t r a c t l O b j e c t i v e T o a n a l y z e a nd e x p l o r e t h e c l i n i c a l ma ni f e s t a t i o n s o f o c u l a r d i s o r d e r s f o r p o l y e y t h e mi a v e r a( P V) . Me t h o d s Er y t h r o c y t e p h e r e s i s wa s p e f fo r ma n c e d o n s i x p a t i e n t s d i a g n o s e d wi t h P V. On e o f t he m a c c e p t e d t he i mp l a n t at i o n o f i n t r a o c u l a r l e n s . R e s u l t s T h e o c u l a r a n d s y s t e mi c s y mp t o ms o n a l l p a t i e n t s r el i e v e d s i g n i f i c a n t l y . T h e d i s t o r t i n g o f r e t i n a l v e i n s g o t b e t t e r , t he b o r d e r o f o p t i c d i s c g e t s c l e a r e r . On e o f t he m wh o h a v e p t o s i s g o t i mp r o v e me n t a p p a re n t l y . On e p a t i e n t i mp l i c a t e d o f v i t r e o u s h e mo r r h a g e . T h e h e mo r rh a g e r e s o l v e d a f te r t r e a t me n t . Co nc l u s i o n Th e s i g n s o f o c u l a r d i s o r d e r s f o r P V p a t i e n t s we r e n o t s p e c i f i c . P V s h o u l d b e d o u b t e d wh e n e v e r a p a t i e n t c o mp l a i n i n g o f d is c o mf o r t a b l c o n e y e wi t h e x t r e me l y h i g h l e v e l o f r e d b l o o d c e l l c o u n t . Er y t h r o c y t e p h e r e s i s i s a n e f f e c t i v e me t ho d f or P V c o mp l i c a t e d wi t h o c u l a r d i s o r d e r s . [ K e y wo r d s l p o l y c y t h e mi a v e r a ; E r y t h r o c y t e p h e r e s i s ; o c u l a r 真性红细胞增多症 ( 真红)患者首诊眼科 ,常 因其眼部临床表现而掩盖或忽视其原发病 ,造成漏 诊或误诊 ,关于本病的眼部临床表现国内外报道较 少.我科曾收治 6 例 以眼部症状为首发表现的真红 患者 ,分析报告如下: 资料和方法 1 .般资料:真红患者 6 例 ,均双眼发病.其中男性 5 例,女性 l 例,年龄 5 8 岁-77岁,平均 6 5 . 7 岁.均伴有高血压病史,其中2 例同时有糖尿病史. 作者单位 :5 1 8 0 3 5深圳 .深圳市第 二人民医院眼科 ( 窦晓燕 司马 晶 李林 杨浩江 郭疆 李炜 ) t血液科 ( 杜新 ) 通讯作者 :窦 晓燕 · 临床研究 · 全身情况 :6例患者颜面、口唇及手掌皮肤呈暗红 色.眼部情况 :全部患者双眼球结膜及其浅层巩膜 充血 , 眼底静脉迂 曲怒张, 动脉细反光强 , 其中3 例 视盘边界模糊 , l 例双眼上睑下垂, 4 例双眼白内障, l 例右眼为外伤障术后无晶体眼.6例眼压均正常 , 3 例接受眼底荧光造影检查.实验室检查 : Hb 2 0 5 ± 5 6 g /L,Hc t 0 . 5 3± 0. 0 8,W BC 1 8. 6± 5. 3* 1 0 / L, P L T 4 3 2±6 3*1 0 9 / L,B超显示有 4 例脾 大.追踪随访时间 2 -4 年. 2 .设备和方法: 利用苏州产裂隙灯仪YZ -5 及Topcon眼底荧光血管造影仪行眼科常规检查 ,实 验室血象检查确诊后利用美 国产C S 3 0 0 0 p l u s 血细胞 分离机行红细胞清除术 ,1 - 2 次/例.在局麻下行 双侧肘静 脉穿刺 ,全血流速因人而异, 控制在 3 5 - 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国实用 眼科杂 志2006年6月第 2 4卷第 6期ChinJPr a c t Op h t h a l mo l , J u n e2 0 0 6 , Vo l 2 4 , No. 6 4 0 ml / mi n,处理全血 2 0 0 0 ml 左右 ,分离浓缩红细 胞,术中输低分子右旋糖酐 1 0 0 0 ml ,术中和 /或术 后给予 1 0 %葡萄糖酸钙 1 0 m1 - 2 0 ml 预防低钙抽搐. 一 例血象基本正常后行 Ⅱ期人工晶体植入术 ( 缝合 固定法) ,并对症处理. 结果6例患者经 1 ~2 次红细胞清除术以及配合 口服 用药 ,清除术前后视力基本无变化 ,球结膜及巩膜 充血较术前明显缓解,眼底静脉血管迂 曲状态有所 减轻 , 视盘边界模糊较前清晰, 3 例行眼底荧光造影 检查者臂 一视网膜循环时间均延迟 ,其中一例延迟 为31.3s动脉才显影, 平均延迟时间为 2 7 s . , 静脉灌 注时间明显延长, 视盘晚期可出现强荧光 , 1 例伴上 睑下垂者 ,眼睑上举困难缓解 ,睑裂明显增加 ,追 踪至两年, 后 因心肌梗塞去逝而失访;1 例伴有无晶 体眼者 ,行2期人工晶体植入术后第一天玻璃体积 血 ,经处理后 ,出血吸收,追踪至今 ,眼部情况稳 定,视力仍保持在 0 . 2 . 典型病例 : 例1:患者 ** 男77岁,住院号 1 1 7 2 4 5 , 因双眼睁眼困难 1 年,以"双眼上睑下垂 , 高血压 , 双眼老年性白内障"人我院眼科 ,否认外伤史,无感冒发热史 , 曾去多家医院就诊 , 均诊断为 " 双眼 上睑下垂" , 建议其手术矫正. 人我科后 , 拟行双眼 上睑下垂矫正术 , 行术前常规检查.患者颜 面及全 身皮肤红紫色,嘴唇及手掌发绀 ,脾肋下 2 c m,眼部:Vou0.1,球结膜及巩膜充血 ,双眼晶体混浊 , 眼底视盘模糊 ,静脉迂 曲怒张 ,A: V =1 : 2 , A V交 叉征 Ⅱ度,未见 出血 、渗出.睑裂( mm) 平视时右眼 l mm,左眼 2 mm.上看 时右眼 2 mm,左眼3mm, 下看 时右眼 l mm,左眼2 mm额肌力量 :l mm,实 验室检查 :血象 Hb 2 3 5 g / L Hc t 0 . 7 0 ,请血液科 会诊后诊断为: 真性红细胞增多症 , 即转入血液科 . 第一次红细胞清除术后 ,眼裂平视 :右眼2 mm左眼3mm, Hb 2 1 l g / L , 两天后再行第二次红细胞清 除术, Hb 降至 1 6 1 g / L,睑裂平视时, 右眼3 . 5 mm, 左眼5 mm, 眼底视盘较前清晰,静脉迂 曲状态有所 改善 .患者 出院后追踪随访 2 年 ,后因心肌梗塞去 逝而失访 . 例2:叶 ** 男62岁 ,住院号 1 3 2 9 2 9 ,患者因"双眼视朦伴头晕半年"就诊我科 ,右 眼外伤 障术后 1 0 年 ,高血压史 5 年,糖尿病史 1 年.诊断 为 :右眼无晶体眼、右眼视网膜脉络膜挫伤 ,高血 压 、糖尿病.拟行右眼二期人工晶体植入术行术前 常规检查 :全身皮肤及 口唇及 指端 暗红色 ,眼部 Vo d 0 . 0 2 ,瞳孔外伤性散大约 6 mm,无 晶体眼,视 盘稍模糊 ,颞侧陈旧性 视网膜脉络膜挫伤萎缩灶 , 双 眼底动脉硬化改变,眼底静脉迂 曲,黄斑 中心凹 反光消失 ,行眼底荧光造影检查示:臂 一视 网膜血 管循环 时间延迟至2 4 3 , 静脉期时间明显延长 , 视 盘晚期强荧光 ,同时视网膜色素脱失及视网膜脉络 膜萎缩灶.血象 WBC 2 7 . 3*1 0 / L,Hb 2 2 0 g / L, HC T 0 . 6 5 ,P L T3 3 8*1 0 / L, 血液科会诊诊断为真 性红细胞增多症 ,给予红细胞清除术一次,同时口 服羟基脲 ,血象基本正常 ,于我科行右眼人工晶体 植入术 ( 缝线固定 ) ,术后第一天玻璃体积血 , 给与 沃丽汀及血栓通等处理 ,玻璃体出血全部吸收,视 力达 0 . 2 ,追踪至今,眼部无特殊改变. 讨论真性红细胞增多症( p o l y c y t h e mi a v e r a ,简称 真红) 是一种克隆陛红细胞异常增生为主的慢性骨髓 增殖性疾病 .以红细胞和全血容量绝对增生 ,血液 粘滞度增高为其实验室特点 , 常伴有 白细胞和血小 板增多 . 临床有皮肤粘膜红紫、 脾大和血管及神经 系统症状 .中老年发病较多.目前病 因及发病机制 尚未阐明 , 其临床病理基础是血容量增多,血粘度 增高,导致全身各脏器血流缓慢及组织缺氧 ,发生 出血及血栓形成等并发症【 2 1 . 真红引起眼部的改变 :眼底 的改变为其常见的 并发症 . 文献报道因红细胞增多而引起眼底改变的 约占3 2 . 5 %左右【 3 】 . 眼底改变表现为视盘边界模糊 , 视乳头水肿 , 眼底静脉怒张充盈. 血流受阻严重者 , 可产生 中央静脉或分支静脉阻塞【 l ,其 中视网膜静 脉的改变为本症最突出和最常见的症状 , 约占本症 的78%,其机理为 :由于血 中红细胞增多 ,则红细 胞压积增高 ,当红细胞压积增高到一定程度 时,血 粘稠度增高 , 视盘为血管 阻塞产生视盘水肿 , 血液 流速降低 ,易形成视网膜静脉阻塞【 l .由于 红细胞 数量增加, 血容量增加 , 新 的毛细血管过多开放 , 故 毛细血管数量增加 , 静脉和毛细血管薄产生扩张迂 曲 ,脉络膜血管也扩张充盈,颜色发暗 , 称视 网膜 发绀【 l .我们行眼底荧光血管造影发现 : 臂 一视 网膜 循环时间明显延迟 ,其中一例 延迟至 3 1 . 3 " ,静脉 充盈期延长, 视盘晚期强荧光 . 本病一般不影响视力 , 偶有视力模糊和偏盲.另外可见眼睑呈紫红色,眼 球结膜及巩膜血管充盈扩张等. 而由真红引起上脸下 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国实用眼科杂志2 0 0 6 年6 月第2 4 卷第6期ChinJPr壁tha!ne!丝!:鱼垂国内外尚未见报道.我们认为红细胞增多症引起 上睑下垂是因为血粘度增加 ,血流减慢,末梢循环 障碍引起支配眼睑运动的神经冲动功能障碍 ,从而 造成眼睑上举困难 ,睑裂变小致 " 假性上睑下垂" , 如例一患者经行 2次红细胞清 除术后 ,上睑下垂症 状立即得到改善,睑裂明显增宽 ,分别增宽 2 mm- 3 mm;同时真红虽可引起手术后的渗血 、 出血但并 不是手术的绝对禁忌症 , 如例二在血象控制正常后, 即行二期人工晶体植入术,效果满意. 真红起病缓慢 ,早期症状不明显,可出现多科 症状 , 故常易漏诊或误诊 , 其误诊范围较广 , 心、脑、 肾血管疾病及血栓疾病的误诊都有报道[ 6 1 .因眼部 症状而首诊眼科者 ,常因其临床表现而掩盖其原发 疾病 ,究其原因,可能有以下因素:1 )对本病认识 不足,仅从眼科临床症状本身考虑 ,而忽视了全身 情况的改变 ;2 )对实验室指标缺乏综合分析和认 识 ,而红细胞大于 6 . 5*l 0 / L和血红蛋 白大于 l 8 0 g / L 是其诊断必备条件【 1 ; 我们认为对于本病 首 诊眼科需要综合分析 ,①根据 眼部及颜面的表现追 问病史 ,包括全身 隋况.②虽此病在眼部并不具有 特征性的表现包括 眼底荧光造影等 ,但相关的眼部 检查仍很重要 .但 由于本病常合并有高血压 、糖尿 病等 , 故在行眼底荧光造影时一定要掌握其适应症 , 即血压正常 ,血糖小于 8 mmo l / 1 .③试验室检查是 最重要最必不可少的检查 , 如可有红细胞容量增多 、 动脉血氧饱和度 ≥9 2 %,白细胞增多等.④请血液 科 、神经科等相关科室及时会诊 ,仔细查找是否有 相关疾病 ,除外继发因素.尤其是 由颅内肿瘤 引起 的视乳头水肿及相对红细胞增多症相鉴别.由前者 引起的视乳头水肿当肿瘤切除后症状 亦随之消失 . 因此在有红细胞增多症 同时表现视乳头水肿的病例 中,应仔细除外颅 内占位病变 ,尽管这种病例为数 甚少[ 8 ' 1 . 我们所诊治的6 例患者 , 两例收入我科 , 与 血液科共同治疗 ,其他 4 例患者在我科门诊发现后 均转血液科进一步治疗 ,均取得较好的效果.本病 治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常, 抑制骨髓造血功能 ,从而缓解全身及 眼部病情 ,减 少并发症 .静脉放血 ,化疗和 3 2 p放射治疗是 目前 本病 的三种方法 .而在眼部治疗主要是在全身的治 疗下眼部对症处理. 治疗的一般原则: 治疗之初, 静 脉放血 1 - 2次,迅速减少红细胞容量 ,然后对病情 进展快且有血栓病史或血栓形成倾向者,给予羟基 脲使血液三系降至正常.这样不仅延长生存期,同 时也改善全身及眼部症状 ,提高了生活质量 ,更重 要的是避免 了不必要的误诊和漏诊 , 如例一患者及 时发现原发因素 , 避免 了无谓的手术治疗 ,而例二 患者在血象正常后还进行了2 期人工晶体植入术, 这 样既避免了医患双方 的遗憾 ,同时又取得了满意的 治疗效果. 参考文献1徐功立 ,杨道理 ,王疗康 ,李岩主编 ,当代血 液病 的诊 治和实 验室检查技术 , 济南:山东科学技术出版社 , 2 0 0 1 . 8 . 2 0 8 ~2 0 9 2 张之南 ,李蓉主编 ,红细胞疾病基础与临 床,北京:科学出版 社.2 0 o o ,1 0 ,2 7 3 ~2 7 5 3 张惠蓉主编 ,眼微循环及其相 关疾病 ,北 京医科大学 中国协和 医科大学联合 出版社 ,1 7 6 ~1 7 7 4 关征实 ,李长海 ,继 发性 红细胞增 多症 合并视网膜中央静脉阻 塞一例 ,中华 眼科杂志 ,1 9 8 4 ,3 :1 3 8 5 毛文书等 ,视网膜发绀 .中华 眼科杂志 ,1 9 5 5 ,1 :1 5 6 张伯龙 ,徐君东 ,血 液病误诊 、误 治与防范 ,北京 :科学技术 文献 出版社 ,2 o 0 2 ,P 5 8 -6 1 7 闫树旭 , 血液病鉴别诊断及用药技巧 , 北京:人民军医出版社 , 2 0 0 2, P6 8 Ki n c i a d M C, Cun n i n g h a m RD. Re t i n o p a t h y o f b l o o d d y s c r a s i a . I n : T a s ma n W d a e g e r E A. Du a n e ' 8 C l i n i c a l Op h t h a l mo l o g y . V o 1 3 . Ch a p t e r 1 8 . p hi l a d e p h i a : l i p p i n c o t t - Ra v e n , 1 9 9 5 9 北京工农兵 医院眼科 ,中国医学科学院首都医院眼科 , 眼底病 , 北京 :人民卫生 出版社 ,1 9 7 8 . 1 4 1 维普资讯 http://www.cqvip.com
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中国实用眼科杂志 2 0 0 6 年6月第 2 4 卷第 6 期ChinJPractOphthalmol,June2006,Vol24,No.6以眼部症状为首发表现的真性红细胞增多症 患者眼部临床特征分析 窦晓燕 杜新 司马晶 李林 杨浩江 郭疆 李炜 【 摘要l 目的 分析和探讨真性红细胞增多症患者眼部病变的临床特征 . 方法 对6例以眼部症 状为首发表现的真性红细胞增多症 病人 , 常规行裂隙灯、 眼底镜及眼底荧光血管造影检查并用血细胞分 离机行红细胞清除术. 对其中l 例在血象正常后行2 期人工晶体植入术.结果 6 例患者全身及眼部症 状明显缓解 , 眼底静脉血管迂 曲状态有所缓解 , 视盘边界较前清晰 , 其中l例伴有上睑下垂的患者眼睑 下垂症状明显改善 ,l 例无晶体眼行人工晶体植入术后玻璃体出血 , 经对症处理后 出血吸 收.结论 真 性红细胞增多症 在眼部的临床表 现缺乏特异性. 凡 出现 眼部症状伴异常血象特别是 红细胞异常增多者 , 应怀疑真性 红细胞增多症的可能. 利用血细胞分 离机行 红细胞清除术是治疗 真性 红细胞增多症合并 眼部 病变的有效措施. 【 关键 词】 真性 红细胞增多症, 眼, 红细胞清除术 T h e c h a r a c t e r i s t i c a l l y a n a ly ~s o f c l i n i c a l ma n i f e s t a t io n s o f o c u l a r d i s o r d e r s a S f i r s t s y mp t o ms f o r p o l y c y t h e mi a v e r a DOU Xi a o - y a n . S I M A- J t n g . e t a 1 . Th eS h e n z h e nS e c o n d P e o p l e s Ho s pi t a l 5 1 8 0 3 5 [ A b s t r a c t l O b j e c t i v e T o a n a l y z e a nd e x p l o r e t h e c l i n i c a l ma ni f e s t a t i o n s o f o c u l a r d i s o r d e r s f o r p o l y e y t h e mi a v e r a( P V) . Me t h o d s Er y t h r o c y t e p h e r e s i s wa s p e f fo r ma n c e d o n s i x p a t i e n t s d i a g n o s e d wi t h P V. On e o f t he m a c c e p t e d t he i mp l a n t at i o n o f i n t r a o c u l a r l e n s . R e s u l t s T h e o c u l a r a n d s y s t e mi c s y mp t o ms o n a l l p a t i e n t s r el i e v e d s i g n i f i c a n t l y . T h e d i s t o r t i n g o f r e t i n a l v e i n s g o t b e t t e r , t he b o r d e r o f o p t i c d i s c g e t s c l e a r e r . On e o f t he m wh o h a v e p t o s i s g o t i mp r o v e me n t a p p a re n t l y . On e p a t i e n t i mp l i c a t e d o f v i t r e o u s h e mo r r h a g e . T h e h e mo r rh a g e r e s o l v e d a f te r t r e a t me n t . Co nc l u s i o n Th e s i g n s o f o c u l a r d i s o r d e r s f o r P V p a t i e n t s we r e n o t s p e c i f i c . P V s h o u l d b e d o u b t e d wh e n e v e r a p a t i e n t c o mp l a i n i n g o f d is c o mf o r t a b l c o n e y e wi t h e x t r e me l y h i g h l e v e l o f r e d b l o o d c e l l c o u n t . Er y t h r o c y t e p h e r e s i s i s a n e f f e c t i v e me t ho d f or P V c o mp l i c a t e d wi t h o c u l a r d i s o r d e r s . [ K e y wo r d s l p o l y c y t h e mi a v e r a ; E r y t h r o c y t e p h e r e s i s ; o c u l a r 真性红细胞增多症 ( 真红)患者首诊眼科 ,常 因其眼部临床表现而掩盖或忽视其原发病 ,造成漏 诊或误诊 ,关于本病的眼部临床表现国内外报道较 少.我科曾收治 6 例 以眼部症状为首发表现的真红 患者 ,分析报告如下: 资料和方法 1 .般资料:真红患者 6 例 ,均双眼发病.其中男性 5 例,女性 l 例,年龄 5 8 岁-77岁,平均 6 5 . 7 岁.均伴有高血压病史,其中2 例同时有糖尿病史. 作者单位 :5 1 8 0 3 5深圳 .深圳市第 二人民医院眼科 ( 窦晓燕 司马 晶 李林 杨浩江 郭疆 李炜 ) t血液科 ( 杜新 ) 通讯作者 :窦 晓燕 · 临床研究 · 全身情况 :6例患者颜面、口唇及手掌皮肤呈暗红 色.眼部情况 :全部患者双眼球结膜及其浅层巩膜 充血 , 眼底静脉迂 曲怒张, 动脉细反光强 , 其中3 例 视盘边界模糊 , l 例双眼上睑下垂, 4 例双眼白内障, l 例右眼为外伤障术后无晶体眼.6例眼压均正常 , 3 例接受眼底荧光造影检查.实验室检查 : Hb 2 0 5 ± 5 6 g /L,Hc t 0 . 5 3± 0. 0 8,W BC 1 8. 6± 5. 3* 1 0 / L, P L T 4 3 2±6 3*1 0 9 / L,B超显示有 4 例脾 大.追踪随访时间 2 -4 年. 2 .设备和方法: 利用苏州产裂隙灯仪YZ -5 及Topcon眼底荧光血管造影仪行眼科常规检查 ,实 验室血象检查确诊后利用美 国产C S 3 0 0 0 p l u s 血细胞 分离机行红细胞清除术 ,1 - 2 次/例.在局麻下行 双侧肘静 脉穿刺 ,全血流速因人而异, 控制在 3 5 - 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国实用 眼科杂 志2006年6月第 2 4卷第 6期ChinJPr a c t Op h t h a l mo l , J u n e2 0 0 6 , Vo l 2 4 , No. 6 4 0 ml / mi n,处理全血 2 0 0 0 ml 左右 ,分离浓缩红细 胞,术中输低分子右旋糖酐 1 0 0 0 ml ,术中和 /或术 后给予 1 0 %葡萄糖酸钙 1 0 m1 - 2 0 ml 预防低钙抽搐. 一 例血象基本正常后行 Ⅱ期人工晶体植入术 ( 缝合 固定法) ,并对症处理. 结果6例患者经 1 ~2 次红细胞清除术以及配合 口服 用药 ,清除术前后视力基本无变化 ,球结膜及巩膜 充血较术前明显缓解,眼底静脉血管迂 曲状态有所 减轻 , 视盘边界模糊较前清晰, 3 例行眼底荧光造影 检查者臂 一视网膜循环时间均延迟 ,其中一例延迟 为31.3s动脉才显影, 平均延迟时间为 2 7 s . , 静脉灌 注时间明显延长, 视盘晚期可出现强荧光 , 1 例伴上 睑下垂者 ,眼睑上举困难缓解 ,睑裂明显增加 ,追 踪至两年, 后 因心肌梗塞去逝而失访;1 例伴有无晶 体眼者 ,行2期人工晶体植入术后第一天玻璃体积 血 ,经处理后 ,出血吸收,追踪至今 ,眼部情况稳 定,视力仍保持在 0 . 2 . 典型病例 : 例1:患者 ** 男77岁,住院号 1 1 7 2 4 5 , 因双眼睁眼困难 1 年,以"双眼上睑下垂 , 高血压 , 双眼老年性白内障"人我院眼科 ,否认外伤史,无感冒发热史 , 曾去多家医院就诊 , 均诊断为 " 双眼 上睑下垂" , 建议其手术矫正. 人我科后 , 拟行双眼 上睑下垂矫正术 , 行术前常规检查.患者颜 面及全 身皮肤红紫色,嘴唇及手掌发绀 ,脾肋下 2 c m,眼部:Vou0.1,球结膜及巩膜充血 ,双眼晶体混浊 , 眼底视盘模糊 ,静脉迂 曲怒张 ,A: V =1 : 2 , A V交 叉征 Ⅱ度,未见 出血 、渗出.睑裂( mm) 平视时右眼 l mm,左眼 2 mm.上看 时右眼 2 mm,左眼3mm, 下看 时右眼 l mm,左眼2 mm额肌力量 :l mm,实 验室检查 :血象 Hb 2 3 5 g / L Hc t 0 . 7 0 ,请血液科 会诊后诊断为: 真性红细胞增多症 , 即转入血液科 . 第一次红细胞清除术后 ,眼裂平视 :右眼2 mm左眼3mm, Hb 2 1 l g / L , 两天后再行第二次红细胞清 除术, Hb 降至 1 6 1 g / L,睑裂平视时, 右眼3 . 5 mm, 左眼5 mm, 眼底视盘较前清晰,静脉迂 曲状态有所 改善 .患者 出院后追踪随访 2 年 ,后因心肌梗塞去 逝而失访 . 例2:叶 ** 男62岁 ,住院号 1 3 2 9 2 9 ,患者因"双眼视朦伴头晕半年"就诊我科 ,右 眼外伤 障术后 1 0 年 ,高血压史 5 年,糖尿病史 1 年.诊断 为 :右眼无晶体眼、右眼视网膜脉络膜挫伤 ,高血 压 、糖尿病.拟行右眼二期人工晶体植入术行术前 常规检查 :全身皮肤及 口唇及 指端 暗红色 ,眼部 Vo d 0 . 0 2 ,瞳孔外伤性散大约 6 mm,无 晶体眼,视 盘稍模糊 ,颞侧陈旧性 视网膜脉络膜挫伤萎缩灶 , 双 眼底动脉硬化改变,眼底静脉迂 曲,黄斑 中心凹 反光消失 ,行眼底荧光造影检查示:臂 一视 网膜血 管循环 时间延迟至2 4 3 , 静脉期时间明显延长 , 视 盘晚期强荧光 ,同时视网膜色素脱失及视网膜脉络 膜萎缩灶.血象 WBC 2 7 . 3*1 0 / L,Hb 2 2 0 g / L, HC T 0 . 6 5 ,P L T3 3 8*1 0 / L, 血液科会诊诊断为真 性红细胞增多症 ,给予红细胞清除术一次,同时口 服羟基脲 ,血象基本正常 ,于我科行右眼人工晶体 植入术 ( 缝线固定 ) ,术后第一天玻璃体积血 , 给与 沃丽汀及血栓通等处理 ,玻璃体出血全部吸收,视 力达 0 . 2 ,追踪至今,眼部无特殊改变. 讨论真性红细胞增多症( p o l y c y t h e mi a v e r a ,简称 真红) 是一种克隆陛红细胞异常增生为主的慢性骨髓 增殖性疾病 .以红细胞和全血容量绝对增生 ,血液 粘滞度增高为其实验室特点 , 常伴有 白细胞和血小 板增多 . 临床有皮肤粘膜红紫、 脾大和血管及神经 系统症状 .中老年发病较多.目前病 因及发病机制 尚未阐明 , 其临床病理基础是血容量增多,血粘度 增高,导致全身各脏器血流缓慢及组织缺氧 ,发生 出血及血栓形成等并发症【 2 1 . 真红引起眼部的改变 :眼底 的改变为其常见的 并发症 . 文献报道因红细胞增多而引起眼底改变的 约占3 2 . 5 %左右【 3 】 . 眼底改变表现为视盘边界模糊 , 视乳头水肿 , 眼底静脉怒张充盈. 血流受阻严重者 , 可产生 中央静脉或分支静脉阻塞【 l ,其 中视网膜静 脉的改变为本症最突出和最常见的症状 , 约占本症 的78%,其机理为 :由于血 中红细胞增多 ,则红细 胞压积增高 ,当红细胞压积增高到一定程度 时,血 粘稠度增高 , 视盘为血管 阻塞产生视盘水肿 , 血液 流速降低 ,易形成视网膜静脉阻塞【 l .由于 红细胞 数量增加, 血容量增加 , 新 的毛细血管过多开放 , 故 毛细血管数量增加 , 静脉和毛细血管薄产生扩张迂 曲 ,脉络膜血管也扩张充盈,颜色发暗 , 称视 网膜 发绀【 l .我们行眼底荧光血管造影发现 : 臂 一视 网膜 循环时间明显延迟 ,其中一例 延迟至 3 1 . 3 " ,静脉 充盈期延长, 视盘晚期强荧光 . 本病一般不影响视力 , 偶有视力模糊和偏盲.另外可见眼睑呈紫红色,眼 球结膜及巩膜血管充盈扩张等. 而由真红引起上脸下 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国实用眼科杂志2 0 0 6 年6 月第2 4 卷第6期ChinJPr壁tha!ne!丝!:鱼垂国内外尚未见报道.我们认为红细胞增多症引起 上睑下垂是因为血粘度增加 ,血流减慢,末梢循环 障碍引起支配眼睑运动的神经冲动功能障碍 ,从而 造成眼睑上举困难 ,睑裂变小致 " 假性上睑下垂" , 如例一患者经行 2次红细胞清 除术后 ,上睑下垂症 状立即得到改善,睑裂明显增宽 ,分别增宽 2 mm- 3 mm;同时真红虽可引起手术后的渗血 、 出血但并 不是手术的绝对禁忌症 , 如例二在血象控制正常后, 即行二期人工晶体植入术,效果满意. 真红起病缓慢 ,早期症状不明显,可出现多科 症状 , 故常易漏诊或误诊 , 其误诊范围较广 , 心、脑、 肾血管疾病及血栓疾病的误诊都有报道[ 6 1 .因眼部 症状而首诊眼科者 ,常因其临床表现而掩盖其原发 疾病 ,究其原因,可能有以下因素:1 )对本病认识 不足,仅从眼科临床症状本身考虑 ,而忽视了全身 情况的改变 ;2 )对实验室指标缺乏综合分析和认 识 ,而红细胞大于 6 . 5*l 0 / L和血红蛋 白大于 l 8 0 g / L 是其诊断必备条件【 1 ; 我们认为对于本病 首 诊眼科需要综合分析 ,①根据 眼部及颜面的表现追 问病史 ,包括全身 隋况.②虽此病在眼部并不具有 特征性的表现包括 眼底荧光造影等 ,但相关的眼部 检查仍很重要 .但 由于本病常合并有高血压 、糖尿 病等 , 故在行眼底荧光造影时一定要掌握其适应症 , 即血压正常 ,血糖小于 8 mmo l / 1 .③试验室检查是 最重要最必不可少的检查 , 如可有红细胞容量增多 、 动脉血氧饱和度 ≥9 2 %,白细胞增多等.④请血液 科 、神经科等相关科室及时会诊 ,仔细查找是否有 相关疾病 ,除外继发因素.尤其是 由颅内肿瘤 引起 的视乳头水肿及相对红细胞增多症相鉴别.由前者 引起的视乳头水肿当肿瘤切除后症状 亦随之消失 . 因此在有红细胞增多症 同时表现视乳头水肿的病例 中,应仔细除外颅 内占位病变 ,尽管这种病例为数 甚少[ 8 ' 1 . 我们所诊治的6 例患者 , 两例收入我科 , 与 血液科共同治疗 ,其他 4 例患者在我科门诊发现后 均转血液科进一步治疗 ,均取得较好的效果.本病 治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常, 抑制骨髓造血功能 ,从而缓解全身及 眼部病情 ,减 少并发症 .静脉放血 ,化疗和 3 2 p放射治疗是 目前 本病 的三种方法 .而在眼部治疗主要是在全身的治 疗下眼部对症处理. 治疗的一般原则: 治疗之初, 静 脉放血 1 - 2次,迅速减少红细胞容量 ,然后对病情 进展快且有血栓病史或血栓形成倾向者,给予羟基 脲使血液三系降至正常.这样不仅延长生存期,同 时也改善全身及眼部症状 ,提高了生活质量 ,更重 要的是避免 了不必要的误诊和漏诊 , 如例一患者及 时发现原发因素 , 避免 了无谓的手术治疗 ,而例二 患者在血象正常后还进行了2 期人工晶体植入术, 这 样既避免了医患双方 的遗憾 ,同时又取得了满意的 治疗效果. 参考文献1徐功立 ,杨道理 ,王疗康 ,李岩主编 ,当代血 液病 的诊 治和实 验室检查技术 , 济南:山东科学技术出版社 , 2 0 0 1 . 8 . 2 0 8 ~2 0 9 2 张之南 ,李蓉主编 ,红细胞疾病基础与临 床,北京:科学出版 社.2 0 o o ,1 0 ,2 7 3 ~2 7 5 3 张惠蓉主编 ,眼微循环及其相 关疾病 ,北 京医科大学 中国协和 医科大学联合 出版社 ,1 7 6 ~1 7 7 4 关征实 ,李长海 ,继 发性 红细胞增 多症 合并视网膜中央静脉阻 塞一例 ,中华 眼科杂志 ,1 9 8 4 ,3 :1 3 8 5 毛文书等 ,视网膜发绀 .中华 眼科杂志 ,1 9 5 5 ,1 :1 5 6 张伯龙 ,徐君东 ,血 液病误诊 、误 治与防范 ,北京 :科学技术 文献 出版社 ,2 o 0 2 ,P 5 8 -6 1 7 闫树旭 , 血液病鉴别诊断及用药技巧 , 北京:人民军医出版社 , 2 0 0 2, P6 8 Ki n c i a d M C, Cun n i n g h a m RD. Re t i n o p a t h y o f b l o o d d y s c r a s i a . I n : T a s ma n W d a e g e r E A. Du a n e ' 8 C l i n i c a l Op h t h a l mo l o g y . V o 1 3 . Ch a p t e r 1 8 . p hi l a d e p h i a : l i p p i n c o t t - Ra v e n , 1 9 9 5 9 北京工农兵 医院眼科 ,中国医学科学院首都医院眼科 , 眼底病 , 北京 :人民卫生 出版社 ,1 9 7 8 . 1 4 1 维普资讯 http://www.cqvip.com