Rh 血型系统 抗原 (DEC/dec) D>E> C>d> e>c 抗体产生: 胎儿 RBC Rh 抗原 二次致敏 少数第一胎.
临床的表现
早期出现黄疸
贫血 低蛋白血症 心力衰竭 髓外造血 肝脏脾大 胆红素脑病
Bilirubin Encephalopathy
胆红素脑病
Rh 与ABO血型系统同族免疫性溶血比较 Rh 临床特征
发病率 贫血 黄疸 胎儿水肿 肝脾大 胆红素脑病 少见 重/早 重 常见 明显 高度危险 常见 轻/晚 轻/中度 罕见 少见 很少
ABO
实验室检查
血型 母亲 婴儿 贫血 直接Coombs 间接Coombs RBC 形态
Rh
Rh(-) Rh(+) +++ + + 有核RBC↑↑
ABO
O A/B,AB + 圆型RBC↑↑
Bilirubin Encephalopathy History
胆红素脑病的发现
1. 胆红素脑病亦称核黄疸(Kernicterus,KI,德语) 2. Johannes Orth (1847 in Nassau, Germany) 病理:基底核黄染, 脑室壁,海马,小脑的中央区特 别是颗粒层亦明显黄染. 黄染的部分主要是神经元. 3. Christian Schmorl (1861 in Mugeln, Germany) 神经病理与预后:基底核黄染者,舞蹈征,神经感觉 性失听,眼肌麻痹,低智等.
胆红素脑病的临床表现
警告期:生后的2~7天,严重的黄疸,喂养困难,肌张力减低, 原始反射减弱; 痉挛期:警告期后12-24 小时候 , 激惹, 凝视, 肌张力增强, 角弓反张,惊厥, 频繁呼吸暂停, 重者可死于此期; 恢复期:吃奶转好,惊厥减少,角弓反张消失,肌张力正常; 后遗症期:恢复期2周后,核黄疸四联症:手足徐动;眼球 运动障碍;听觉障碍;牙釉质发育不良.其他, 脑瘫,低智.
新生儿溶血病的诊断
病史:母子血型不和,流产,死胎,输血 临床表现:早期出现的黄疸且进行性加重, 贫血水肿…; 实验室检查:
母子血型不和; 有核红细胞增高,贫血证据; 免疫血清学:改良Coombs试验,抗体释放试验,游 离抗体试验.
胆红素脑病诊断
高胆血症病史,高危因素:早产,败血症,酸中毒, 低蛋白血症,低氧血症…; 临床表现; BAEP( brain stem auditory evoked potential ):高 频失听; MRI : T2WI 苍白球表现为高信号影.
Bilirubin Encephalopathy MRI
Bilirubin Encephalopathy MRI
新生儿溶血病及高胆红素血症的治疗 产前的治疗
产前监测母体中胎儿血型抗体的滴度: 若Rh血型系统不和 抗体的滴度>1:64, 尽可能早期结束妊 娠; 母亲血降置换; 宫内给胎儿输浓缩的RBC;
宫内换血
治疗
1.光照治疗 波长 427-475/510-530个 nm 强度 160~320 W 距离 20~40 cm
翻身,避免脱水,眼睛以生殖的器官保护. 光疗指征: 总胆红素>205个μmol /L(12mg/dl),ELBW>85μmol/L(5mg/dl),VLBW>103μmol/L(
6mg/dl)
光疗副作用: 皮肤疹;核的黄素减少;青铜症 ;脱水.
2.换血治疗
作用: 减轻溶血; 纠正贫血的, 治疗心力衰竭. 换血治疗指征: Rh 溶血; ABO 溶血符合下列各项 之一:
①出生时总红素 >68μmol /L(4mg/dl) 和, Hb12μmol/L;. (0.7mg/dl) ③总胆 红素>342μmol/ L(20mg/dl) ④核黄疸早期. 如果早产儿,缺氧,酸中毒等适当应该放宽指征.
换血方法
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新生儿黄疸与新生儿溶血病
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