·5 8 0 · 第二军医大学学报 2 0 0 8年5月第2 9卷第5期http: / / www. a j s mm u. c n A c a d e m i cJ o u r n a l o fS e c o n dM i l i t a r yM e d i c a lU n i v e r s i t y , M a y2 0 0 8, V o l . 2 9, N o . 5 D O I : 1 0. 3 7 2 4 / S P. J . 1 0 0 8. 2 0 0 8. 0 0 5 8 0 ·病例报告· 以脊髓压迫为首发症状的急性白血病2例报告 A c u t e l e u k e m i aw i t hs p i n a l c o r dc o m p r e s s i o na s i n i t i a l s y m p t o m: ar e p o r t o f2c a s e s 吕书晴, 许晓倩, 杨建民, 何毅, 黄崇媚, 王斌, 陈萍萍, 王健民 第二军医大学长海医院血液内科, 上海 2 0 0 4 3 3 [ 关键词] 急性白血病; 脊髓压迫; 首发症状; 病例报告 [ 中图分类号] R7 3 3. 7 1 [ 文献标志码] B [ 文章编号] 0 2 5 8 8 7 9 X( 2 0 0 8 ) 0 5 0 5 8 0 0 2 [ 收稿日期] 2 0 0 7 0 9 0 7 [ 接受日期] 2 0 0 8 0 1 2 0 [ 作者简介] 吕书晴, 博士, 主治医师. E m a i l : l s q 7 2 1 9@s o h u. c o m 通讯作者( C o r r e s p o n d i n ga u t h o r ) . T e l : 0 2 1 2 5 0 7 0 5 4 5, E m a i l : j mw a n g @m e d m a i l . c o m. c n 1 临床资料 病例1, 女性, 1 4岁, 因" 腰痛伴双下肢麻木、 无力1个月余" 于1 9 9 8年1月3 1日收入本院骨科.患者于 1 9 9 7年1 2月无明显诱因出现腰背部疼痛伴上腹部疼痛, 双 下肢麻木、 无力, 并逐渐加重, 行走不稳, 大小便困难, 无发热、 鼻衄、 齿龈渗血、 头晕等, 行MR I检查示T7~T 9 椎体上缘平面椎管内 脊髓右后方可见一长条状扁平异常信号, 约0. 8c m*1. 7c m*3. 5c m, 边缘欠清, 在T1W1 上表现为等 信号, T 2 W1 上为等低信号, 增强后病灶实体明显强化, 相应 平面脊髓受压向左前移位, 考虑" 脊膜瘤" 可能性大, 为进一 步诊治收入我院骨科, 拟行手术治疗.入院后症状加重, 出 现截瘫, 术前出现发热, 右侧腮腺肿痛, 查血常规异常, 行骨 穿提示" 急性早幼粒细胞白血病" , 遂于1 9 9 8年2月1 2日转 入血液科.查体: 轻度贫血貌, 皮肤黏膜无出血点及瘀斑, 浅 表淋巴 结无肿大, 心肺阴性, 胸骨中下段压痛, 肝脾肋下未及, 胸1 0平面以下皮肤感觉丧失, 双下肢肌力Ⅱ级, 肌张力 增强, 膝腱反射亢进, B a b i n s k i征( +) , C h a d d o c k征( +) .血 常规示 WB C3. 8*1 0 9 / LN4 3% L 4 1% M 1 6%, H b9 4g / L, P L T5 4*1 0 9 / L; 肝肾功能正常; P T1 2. 0s( 对照11. 5s ) , K P T T3 7. 9s( 对照3 1. 9s ) , D 二聚体( +) 、 F D P( +) ; 胸片、 腹部 B超未见异常.骨髓涂片: 片尾增生活跃, 其余部位增 生减低, 粒系占8 7%, 异常早幼粒细 胞53%, 这类细胞大小不一, 类圆形及不规则形, 染色质细致, 核凹陷、 折叠、 分叶、 可见1~4个核仁, 胞质丰富, 有大量粗细不等的嗜天青颗粒, 边缘有伪足样突起, 红系受抑, 未见巨核细胞.异常细胞 过氧化物酶( P O X) 染色强阳性, 糖原( P A S ) 染色弥漫性阳性 至细颗粒阳性, 非特异性酯酶( NA E) 染色大部分弱阳性至阳 性, 不被氟化钠抑制.诊断为急性早幼粒细胞白血病.遂予 全反式维甲酸治疗, 3 0d后骨穿提示完全缓解, 血象逐渐恢 复正常, 复查 MR I病灶明显缩小, 后经高压氧等治疗, 下肢功能逐渐恢复正常, 5个月后再次复查 MR I脊髓、 蛛网膜下 腔、 椎管内硬膜外均未见异常.予巩固 化疗2年: D A( 柔红霉素+阿糖胞苷) 方案7次, HA( 三尖杉酯碱+阿糖胞苷) 方案7次, E A( 替尼泊甙+阿糖胞苷) 方案2次, 间歇期服用全 反式维甲酸, 并予甲氨蝶呤、 阿糖胞苷、 地塞米松鞘内化疗2 次, 多次复查骨髓均示完全缓 解, 复查胸椎MR I均正常, 遂 停止治疗.迄今随访8年半, 仍处于无病生存状态. 病例2, 男性, 1 4岁, 因" 腰骶部及下肢疼痛2个月余, 加重3d " 于2 0 0 6年4月2 2日入院.患者于2 0 0 6年2月无明 显诱因出现腰骶部疼痛, 向右下肢放射, 活动受限, 在当地医 院行腰椎 C T 检查提示" 腰椎间盘突出" , 无发热、 鼻衄、 齿龈 渗血、 头晕等, 血常规无明显异常, 予消炎止痛等对症治疗后 缓解, 1周后再次出现腰骶部疼痛, 向双下肢放射, 对症治疗 效果不佳, 入院前3d症状进一步加重, 遂来我院门诊, 行腰 椎MR I检查示 L 2~4及S3椎体 T 1W1等信号、 T 2W1等高混杂 信号病变, 并向硬膜外侵犯, 神经根受压, 考虑白血病或淋巴 瘤可能性大, 为进一步诊治收入我科.入院后查体: 轻度 贫 血貌, 皮肤黏膜无出血点及瘀斑, 浅表淋巴结无肿大, 心肺阴 性, 胸骨中下段压痛, 肝脾肋下未及, 脊柱无畸形, 无压痛, 双 下肢 肌力Ⅲ级, 肌张力正常, 膝腱反射正常, B a b i n s k i征、 C h a d d o c k征、 K e r i n g征均阴性.血常规示 WB C6. 7*1 0 9 / L N8 2% L1 4% M4%, H b1 0 9g / L, P L T2 8 6*1 0 9 / L; 肝功 能示 AK P1 9 8U / L, γ G T7 8U / L, L DH17 2 6U / L, β 2微球 蛋白1. 7 5 m g / L, 肾功能正常; P T、 K P T T 正常, D 二聚体(-) 、 F D P( -) ; 骨髓涂片: 骨髓 有核细胞增生明显活跃, 白 血病细胞9 2. 5%, 这类细胞大小不一, 核较大, 部分核有凹陷 或切迹, 染色质致密, 核仁不清楚, 胞质量少, 部分有空泡, 红 系受抑, 未见巨核细胞.白血病细胞 P O X 染色阴性, P A S染 色部分粗颗粒阳性, 免疫组化 HL A D R( +) 9 2%, C D 1 0( +) 7 0%, C D 1 9 ( +) 8 2%, 骨髓细胞流式术示白血病细胞CD19(+) , C D 2 0 ( +) , C D 3 ( -) .胸片未见异常, 腹部 B超示胆囊 结石, 肝右叶局灶性钙化, 余未见异常.诊断为急性淋巴 细 胞白血病, 遂予 V D C P L( 长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+ 地塞米松+左旋门冬酰胺酶) 方案化疗, 甲氨蝶呤、 阿糖胞苷、 地塞米松鞘内化疗, 血象恢复正常, 症状体征消失, 复查 第5期. 吕书晴, 等. 以脊髓压迫为首发症状的急性白血病2例报告 ·封三· 骨髓完 全缓解, MR I示病灶消失, 予出院.出院后分别予VDCP、 V P+HD MT X( 大剂量氨甲喋呤) +HD A r a C( 大剂 量阿糖胞苷) 、 VMC P巩固强化治疗, 期间复查骨髓象一直完 全缓解.2 0 0 6年1 2月2 8日复查骨髓象提示白血病复发, 遂予2疗程 V P+HD MT X+HD A r a C 及FED( 氟达拉宾+替尼泊甙 + 地塞米松) 方案化疗, 但疗效欠佳, 未达缓解, 2 0 0 7年4月2 3日因 合并细菌性败血症, 多器官功能衰竭死亡. 2 讨论由于化疗药物很难通过血脑屏障进入中枢, 急 性白血病晚期并发中枢神经系统白血病较多见, 主要为脑膜 白血病, 表现为颅内高压症状, 也可表现为颅神经压迫症状, 但以脊髓压迫为首发症状, 而无明显血液系统症状体征者少 见, 易误诊为" 椎间盘突出" 、 " 脊髓肿瘤" 、 " 急性脊髓炎" 等而 延误治疗或误行手术治疗, 严重者可导致不可逆性截瘫[ 1 3] . 白血病引起脊髓压迫症状主要由于白血病细胞的浸润及脊 髓充血、 出血、 水肿、 变性、 脱髓鞘等病变.本研 究 2例 患者在诊断前1~2个月出现明显脊髓压迫症状而就诊于骨科, 行MR I检查, 1例因 MR I提示" 脊膜瘤可能性大" 而收入骨 科拟行手术治疗, 术前出现截瘫, 血常规发现异常, 行骨髓检 查诊断为急性早幼粒细胞白血病转入血液科, 该类型的白血 病常合并弥漫性血管内凝血, 发病凶险, 早期病死率高, 但目 前因全反式维甲酸和三氧化二砷的应用, 预后好, 长期生存 率高.该患者出 现明显脊髓压迫症状时, 限于当时的MR I 技术和放射科医师的相关经验, 未能早期确诊, 若发生截瘫 时未出现血常规异常而行手术治疗, 很可能失去长期生存的 机会.另1例因 MR I提示" 白血病或淋巴瘤可能性大" 而直 接收入血液科, 避免了误诊.但因1 0岁以上的急性淋巴 细 胞白血病缓解后复发率高, 预后差, 长期生存率低, 该患者最 后因白血病复发死亡. 随着 MR I诊断技术的进展, 目前可以依据 MR I对血液 系统疾病作早期诊断.未经治疗的急性白血病患者椎体、 髂骨、 股骨近端的 T 1加权信号下降, T 2 信号无明显变化.年龄 超过1 0岁的正常椎体 T 1加权信号即可高于椎间盘, 而且年 龄越大, 椎体与椎间盘的信号反差越大, 未治疗的急性白血 病患者椎体信号等于或低于椎间盘, 较轻者信号虽然高于椎 间盘, 但低于同龄的正常者[ 4] .MR I放射科和骨科医师应提 高对本病的认识, 特别对儿童、 青少年患者, 除观察MR I上 有占位病变的 椎体外, 仔细观察这类患者其他椎体的MR I T 1加权信号, 若发现 T 1加权信号异常, 有助于这类患者的早 期诊断, 尽早行骨髓穿刺检查确诊, 可以减少截瘫的发生机 会, 避免不必要的手术, 并有利于原发病的早期治疗及改善 预后[ 5 7] . 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[ 本文编辑] 檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪 檪檪檪檪檪 檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪檪 檪檪檪檪檪 殏殏殏殏贾泽军 欢迎订阅《第二军医大学学报 》 I S S N0 2 5 8 8 7 9 X C N3 1 1 0 0 1 / R 上海市翔殷路8 0 0号( 邮编: 2 0 0 4 3 3 ) 邮发代号: 4 3 7 3 J O U R N A LO F ME D I C A LC O L L E G E SO FP L A I S S N1 0 0 0 1 9 4 8 C N3 1 1 0 0 2 / R 上海市翔殷路8 0 0号( 邮编: 2 0 0 4 3 3 ) 邮发代号: 4 7 2 5