·4 6 4 · 第二军医大学学报 2 0 1 0年4月第3 1卷第4期http: / / www. a j s mm u. c n A c a d e m i cJ o u r n a l o fS e c o n dM i l i t a r yM e d i c a lU n i v e r s i t y , A p r . 2 0 1 0, V o l . 3 1, N o . 4 D O I : 1 0. 3 7 2 4 / S P. J . 1 0 0 8. 2 0 1 0. 0 0 4 6 4 ·病例报告· 以下肢肿胀为首发表现的盆腔硬纤维瘤病1例报告并文献复习 P e l v i cd e s m o i dt u m o r i n i t i a l l ym a n i f e s t e da s l o w e r l i m be d e m a : ac a s er e p o r t a n dr e v i e wo f l i t e r a t u r e 王昊邈, 曲乐丰 第二军医大学长海医院血管外科,上海 2 0 0 4 3 3 [ 关键词] 硬纤维瘤病; 盆腔肿瘤; 下肢肿胀 [ 中图分类号] R7 3 0. 2 6 2 [ 文献标志码] B [ 文章编号] 0 2 5 8 8 7 9 X( 2 0 1 0 ) 0 4 0 4 6 4 0 2 [ 收稿日期] 2 0 0 9 1 1 1 8 [ 接受日期] 2 0 1 0 0 1 2 9 [ 作者简介] 王昊邈,第二军医大学临床医学专业五年制2 0 0 5级学员. E m a i l : h a o m i a o 1 1 2 2@h o t m a i l . c o m 通讯作者( C o r r e s p o n d i n ga u t h o r ) . T e l : 0 2 1 8 1 8 7 3 3 8 5, E m a i l : l e f e n g q u@h o t m a i l . c o m 1 临床 资料患者, 女, 2 7 岁, 已婚.因"左下肢渐增粗2年, 发现盆腔占位半月余" 于2 0 0 9年2月1 9日入院.自诉2 年前无明显诱因出现左下肢肿胀, 未予注意.半个月前发现 左侧腹股沟区鸡蛋大肿块, 无发热、 疼痛, 否认外伤史及局部 注射史.查体: 左侧腹股沟区可扪及大小约 4c m*3c m 的 肿块, 质硬, 无压痛, 无搏动, 无波动感, 无法推动.左侧股动 脉搏动较对侧弱, 左侧大腿中段周径较对侧长约5c m.下肢 深静脉彩超检查提示: 左侧盆腔内实质性占位, 髂外静脉近 心端受压, 髂外静脉内血栓形成.C T 扫描提示: 左侧髂动静 脉周围见多发不规则团块状及结节状高密度影, 部分融合, 增强扫描后中 度强化, 持续强化改变, 考虑肿大淋巴结(图1A) . 于2 0 0 9年2月2 5日在全麻下经左侧腹膜外径路行盆 腔肿块切除术, 术中探查见肿块位于腰大肌内下方、 左输尿 管外侧( 术前已植入双J管) , 与腰大肌及后腹膜关 系密切, 并紧密粘连, 质地较硬, 大小约3c m*6c m*1 0c m, 将左髂 静脉包绕, 左髂动脉紧贴肿瘤.将左髂动脉从肿块边上剥离, 吊带悬吊标记.见左髂静脉位于肿块内部无法剥离, 剥 离肿 块与周围组织, 确实止血, 结扎髂静脉后将肿块切除. 术后病理: 灰红灰黄色组织一块, 切面灰白, 大小5c m* 4c m*1 3c m, 质韧( 图1B) ; 细胞卵圆形、 梭形, 核无明显异型, 呈束状、 交错状分布, 肿瘤组织无明显界限.诊断: ( 左腹 股沟) 腹壁外韧带样纤维瘤病. 免疫病理: V i m( +) , D e s ( ±) , S MA( +) , 提示纤维瘤病( 图1 C、 1 D) . 图1CT扫描、 术后标本及免疫病理结果 A: C T 增强扫描示左侧髂动静脉周围见多发不规则团块状及结节状高密度影, 部分融合, 增强扫描后中度强化, 持续强化改变; B: 术后标本; C: 免疫病理 D e s ( ±) ; D: 免疫病理S MA( +) . O r i g i n a lm a g n i f i c a t i o n : *1 0 ( C, D) 2 讨论本例患者为青年女性, 于 2年 前开始出现左下肢肿胀等静脉血栓形成症状, 且不具有静脉内皮损伤、 久病卧床、 长期服用避孕药以及近期的手术史等容易导致静脉血 栓形成的常规因素, B 超及 C T 检查可发现左侧盆腔肿块导 致静脉近心端受压, 管腔狭窄, 引起继发性的血栓形成.因此, 在发现不明原因的下肢肿胀时也应考虑到肿瘤压迫导致 静脉回流受阻的可能, 术前应行 C T 及 B超检查, 必要时可行 细针穿刺及免疫组 化分析, 明确病因, 并做好术前准备.本 例中肿瘤靠近患者左侧输尿管, 因此术前在膀胱镜下植入双 J管, 防止术中切除肿瘤过程中损伤输尿管导致尿液漏出, 同 时由于肿瘤紧贴髂外动脉, 术前需备好人工血管以防止动脉 无法分离时行人工血管置换术.术中我们选择腹膜外操作, 并未打开腹膜, 减少了术后并发 症的发生, 并且对胃肠道干扰较轻微, 术后1d患者即可进食.在确定肿瘤的位置后, 由 于其与周围组织结合紧密, 紧贴髂外动脉, 且包绕髂外静脉, 分离时精细操作, 保留了髂外 动脉, 同时注意避免损伤输尿管及周围神经, 考虑到髂外静 脉内已有血栓形成, 术中予以结扎, 静脉回流依靠侧支代偿.术后给予患者弹力袜支持并 嘱抬高患肢, 恢复良好, 拔除双J管后出院. 硬纤维瘤是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤, 占全部 软组织肿瘤的3%, 可发生于全身很多部位, 包括腹壁、 腹壁 外及腹腔、 肠系膜 等, 由于其浸润性生长、 易复发, 预后常不易预测.腹腔内发生于盆腔者多非独立病, 而是自腹壁伸延 至腹腔内, 多位于髂窝或者盆腔上部, 常见于2 0 3 5岁年轻妇 女, 与妊娠、 分娩无关, 可侵犯膀胱、 阴道、 直肠等[ 1 2] .本例患者即为盆腔内的硬纤 维瘤.C o l l i n s等[ 2] 曾报道过1例类第4期. 王昊邈, 等. 以下肢肿胀为首发表现的盆腔硬纤维瘤病1例报告并文献复习 ·封三· 似部位生长的硬纤维瘤病, 导致16岁女性患者的输尿管梗阻, 而本例与之不同之处在于肿瘤包绕患者髂外静脉导致下 肢静脉回流受阻, 血栓形成, 以下肢的肿胀为首发表现.我 们认为, 此类疾病在症状出现前 的提前发现、 早期诊断尤为重要, C T 以及 B超虽能发现肿瘤, 但对于较早期的硬纤维瘤 亦无法查出.Ow e n s等[ 3] 报道过1 7例确诊为硬纤维瘤的病 例, 其中8例可以通过影像学和细针穿刺确诊, 1 1例患者有 过肿瘤生长部位或者相邻部位的手术病史; 1 7例中9例保留 有肿 瘤组织的免疫组化结果, 其中6例βcatenin高表达. K o t i l i g a m 等[ 4] 认为操控合成β c a t e n i n的外显子3号位的第 4 1或者4 5位密码子发生突变是导致散发型的硬纤维瘤病的 分子基础.F e r e n c等[ 5] 认为 T G F β蛋白的过分表达在硬纤 维瘤的发展中起到了关键作用( 入选的3 8例患者中, 2 5例胞 质中 T G F β蛋白为阳性, 1 5例TGFβ蛋白过表达) . 在治疗方面, 目前仍以局部肿块完全切除的手术治疗为 主.一般手术原则是: 在保障功能的前提下, 尽量达到 1~5 c m 的阴性切缘, 以避免复发.而是否予以放化疗仍存在争议[ 6] .K i l c i k s i z等[ 7] 报道过1例侵袭臂丛神经的胸壁外硬纤 维瘤病, 由于肿瘤包绕神经及血管, 只作部分切除, 残留了大 量肿瘤组织, 术后给予 6 0G y放疗, 大部分残留肿瘤组织退化, 后给予乙 胺嗪(ethodolac)及抗坏血酸(ascorbica c i d) 化疗, 肿瘤消失, 达到治愈效果.W r i g h t等[ 8] 在治疗1例 反复复发且常规化疗药物无效的腹壁内硬纤维瘤患者时, 首次使 用了吉西 他滨( g e m c i t a b i n e ) 与5氟尿嘧啶(5fluorouracil)、亚叶酸( l e u c o v o r i n ) 结合的化疗方法, 肿瘤由1 4. 5c m*9c m 减小为5. 5c m*3. 0c m, 取得满意的治疗效果.另外, 有研 究证实伊马替尼( i m a t i n i b ) 在治疗进展期的硬纤维瘤方面有 不错的疗效, 这可能与它抑制了 P D G F R 激酶活性有关[ 9] . 综上所述, 硬纤维瘤作为一种罕见的高增殖活性的良性 肿瘤, 在对周围组织器官产生压迫引发相关症状的现象应当 引起重视.早期发现与早期治疗 是防止其发生局部压迫症状及侵袭周围正常组织的手段, 而免疫组化的临床应用为此 提供了可能, 在治疗方面注意手 术的精细操作及切除范围, 减少复发, 并在后期治疗中适当进行放疗及化疗.放疗剂量 及化疗方法 仍需要进一步的研究以便制定出最佳的方案. 分子定向治疗的发展为根治硬纤维瘤病提 供了新的研究方向. [ 参考文献] [ 1 ] 林建 韶. 纤维瘤病[ M] / /范嫏娣. 王德延肿瘤病理诊断学(上册) . 3版. 天津: 天津科学技术出版社, 1 9 9 9. [ 2 ] C o l l i n sD, M y e r s E, K a v a n a g h D, L e n n o n G, M c D e r m o t t E. M e s e n t e r i cd e s m o i d t u m o r c a u s i n gu r e t e r i co b s t r u c t i o n [ J ] . I n t J U r o l , 2 0 0 8, 1 5: 2 6 1 2 6 2. [ 3 ] Ow e n sCL, S h a r m a R, A l iS Z. D e e pf i b r o m a t o s i s ( d e s m o i d t u m o r) : c y t o p a t h o l o g i c c h a r a c t e r i s t i c s , c l i n i c o r a d i o l o g i c f e a t u r e s , a n di mm u n o h i s t o c h e m i c a l f i n d i n g so nf i n e n e e d l ea s p i r a t i o n [ J ] . C a n c e r , 2 0 0 7, 1 1 1: 1 6 6 1 7 2. [ 4 ] K o t i l i g a m D, L a z a rAJ , P o l l o c kRE, L e vD. D e s m o i dt u m o r : a d i s e a s eo p p o r t u n e f o r m o l e c u l a ri n s i g h t s[ J] .H i s t o l H i s t o p a t h o l , 2 0 0 8, 2 3: 1 1 7 1 2 6. 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S u s t a i n e dp a r t i a l r e s p o n s eo fa ni n t r a a b d o m i n a ld e s m o i dt u m o rt r e a t e d w i t h g e m c i t a b i n e , 5 f l u o r o u r a c i l a n d l e u c o v o r i n [ J ] . A n nO n c o l , 2 0 0 3, 1 4: 6 5 9 6 6 0. [ 9 ] H e i n r i c h M C, M c A r t h u rG A, D e m e t r iG D, J o e n s u u H, B o n o P, H e r r m a n nR, e t a l . C l i n i c a l a n dm o l e c u l a r s t u d i e s o f t h e e f f e c t o fi m a t i n i b o n a d v a n c e d a g g r e s s i v e f i b r o m a t o s i s ( d e s m o i d t u m o r ) [ J ] . JC l i nO n c o l , 2 0 0 6, 2 4: 1 1 9 5 1 2 0 3. [ 本文编辑] 商素芳, 邓晓群