先天性心脏病总论
General introduction to congenital heart disease
重庆医科大学儿童医院心内科
先天性心脏病总论
先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形,是小儿最常见的心脏病
发病率为6～8/1000
近半个世纪来,由于超声心动图和心血管造影术等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展,使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化.许多常见的先心病得到准确诊断,大多数可以得到彻底根治
病因和预防 Etiology and Prevention
在胎儿心脏发育阶段,若有任何因素影响了心脏胚胎发育,使心脏某一部分发育停顿或异常,即可造成先天畸形
这类有关因素很多,大致可分为内在和外来的两类,以后者为多见
病因和预防 Etiology and Prevention
内在因素主要与遗传有关,特别是染色体畸变.
近年来的研究已经证明
由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15%
21-三体综合征40%合并心血管畸形,以房室间隔缺损最多见
另外,第13,15,18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因
承担国家863攻关项目"先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究"的合作项目
病因和预防 Etiology and Prevention
外来因素
较重要的为宫内感染,如风疹,流行性感冒,流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等
孕母缺乏叶酸
与大剂量放射线接触
受药物影响(抗癌药,甲糖宁等)
孕母患有代谢性疾病(糖尿病,高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等
总之,先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致
病因和预防 Etiology and Prevention
预防—加强孕妇保健
在妊娠早期适量补充叶酸
积极预防风疹,流感等病毒性疾病
避免与发病有关的因素接触,
对预防先心病具有积极意义
诊断方法 Diagnostic Methods
先心病的主要诊断依据可分为病史,体格检查和实验室检查三部分
病史 Complaint history
母妊娠史 应询问孕期最初3个月有无病毒感染,接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物
诊断方法 Diagnostic Methods
病史 Complaint history
常见症状
轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状
重症患儿大都在婴儿期即有
喂养困难,吸奶易中断

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