血管性,结缔组织性疾病:患儿无关节痛,皮疹,脱发等结缔组织病累及其他系统的表现,查ANCA,ANA,ENA,dsDNA均为阴性,肺部表现亦不支持
闭塞性细支气管炎伴机化性肺(BOOP):影像学也可表现双肺多发性斑片状浸润影,游走性,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞,嗜酸性细胞增高,嗜碱性细胞亦增高.但临床上常表现为迁延性呼吸道症状和全身症状,病理上有细支气管以下气道内肉芽组织形成和机化性肺炎等改变,与本征不符
讨论
嗜酸性粒细胞肺炎:临床上多有呼吸道症状如胸闷,气急,咳嗽,喘息,咯血和全身症状,如发热,乏力,盗汗,体重减轻等.病程可为急性,亚急性,慢性,病程经过差异很大.外周血嗜酸性细胞增高,胸部影像学有浸润性,团块性,网格结节状阴影,部分有游走特点,肺泡灌洗液嗜酸性细胞增高,肺活检见肺实质,间质和支气管周围组织中嗜酸性细胞浸润.本征对肾上腺皮质激素治疗反应良好.
CT 1 (初次)两肺散在片状密度增高影,右下,左上肺为主,病灶外周密度较中间高
CT 2 (抗痨2周后)左下病灶进展,右肺病灶有吸收,
CT 3 (继续抗痨1周后)病灶又有进展,显示肺部病灶呈游走性
CT 4 (强的松治疗10天后)双肺病灶明显吸收,有少许纤维条索病变
肺活检病理:肺间质内淋巴细胞,浆细胞浸润,支气管粘膜下有嗜酸性细胞浸润
嗜酸粒细胞肺炎
嗜酸粒细胞肺炎又称嗜酸细胞增多症或嗜酸粒细胞性肺浸润,是一组原因不明,发病机制与变态反应有关的疾病.临床分为4型:单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综合症;慢性嗜酸性肺炎或迁延型嗜酸粒细胞肺浸润;热带型肺嗜酸粒细胞浸润症;哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润或过敏性支气管曲菌病.共有的呼吸道症状包括:咳嗽,气短,胸闷和哮喘等.
单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润诊断标准
① 多数患者仅仅表现为咳嗽,可有少许痰液,也可有气短或胸闷,少数患者有全身不适,无力,盗汗和头痛等全身症状.但有的患者可没有任何症状;② 多无明显体征,少数患者可有少许干湿音;③胸片呈一侧或两侧短暂的游走性片状阴影,一处片状阴影消失的同时可在他处又出现新的片状阴影;④ 痰液检查有较多的嗜酸性粒细胞和支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多;⑤外周血嗜酸粒细胞比例可高达10%-70%,血清IgE和IgM水平增高.
慢性嗜酸性肺炎诊断标准
① 症状较重,特别是咳嗽明显,除有 咳嗽,气短和胸闷等呼吸道症状外,还可有高热和身 体不适等全身症状,偶见咯血,喘鸣;② 肺部听诊可出 现哮鸣音或湿罗音;③ 血嗜酸粒细胞可高达20% -70% ;④ 胸片呈非肺段性实变性阴影,以肺外周多见,可反复出现;⑤ 血清中IgE升高,痰中嗜酸粒细胞数目增加;⑥ 肺功能检查显示限制性肺功能障碍,肺弥 散功能障碍;血气分析示PaO2降低.
热带型肺嗜酸粒细胞浸润症诊断标准
① 多为青壮年,男性明显多于女性,发病缓慢.多数患者以咳嗽为主,表现为剧烈咳嗽或刺激性干咳,夜间尤甚,痰呈玻璃透明样,不易咳出;②可闻及哮鸣音,肝,脾,淋巴结肿大;③ 可有全身症状,如发热,无力和食欲不振等;④ 血白细胞总数明显增高,其中嗜酸粒细胞增加比例最高可达90% ,血清微丝蚴补体结合试验呈阳性,血清总IgE水平增高,血清丝虫呈特异性IgE和IgG阳性;⑤ 胸片可见异常,典型病例呈粟粒样弥漫性小结节阴影,边界多不清,可融合成片,从而形成网状模糊或斑点模糊样阴影,阴影多在双肺中下部.抗丝虫治疗后阴影可迅速消失,少数患者可伴有胸腔积液或空洞.
哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症
双肺可听到干湿罗音,胸片双侧肺上部出现圆形或类圆形游走性浸润灶,故称为哮喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症.由于该型的临床特点为患者对曲菌和真菌孢子过敏以及反复哮喘发作,故临床亦称其为变应性支气管肺曲菌病.
哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症诊断标准
主要诊断标准① 哮喘;② 中心性支气管扩张;③皮试曲菌抗原呈阳性速发反应;④ 血清总IgE升高(>1000ng/L);⑤ 现在或既往肺浸润;⑥ 外周嗜酸性粒细胞增多;⑦ 血清有抗曲菌抗原的沉淀抗体.
次要诊断标准 ① 痰中有烟曲菌;② 有排棕色痰栓的病史;③ 皮试曲菌抗原呈迟发反应.

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